home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0374 / 03741.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.1 KB  |  202 lines
  1. $Unique_ID{BRK03741}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Fibromatosis, Congenital Generalized}
  4. $Subject{Fibromatosis Congenital Generalized CGF Myofibromatosis Desmoid Tumor
  5. Congenital Fibrosarcoma Gardner's Syndrome Neurofibromatosis}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 753
  12. Fibromatosis, Congenital Generalized
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Congenital,
  16. Generalized Fibromatosis) is not the name you expected.  Please check the
  17. SYNONYM listing to find the alternate names and disorder subdivisions covered
  18. by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      CGF
  23.      Myofibromatosis
  24.      Desmoid Tumor
  25.  
  26. Information on the following diseases can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Congenital Fibrosarcoma
  30.      Gardner's Syndrome
  31.      Neurofibromatosis
  32.  
  33. General Discussion
  34.  
  35. ** REMINDER **
  36. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  37. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  38. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  39. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  40. section of this report.
  41.  
  42. Congenital Generalized Fibromatosis is a rare disorder characterized by
  43. multiple noncancerous tumors.  It is an invasive and recurring disorder that
  44. can involve the bones, internal organs, skin and muscles.  These tumors are
  45. usually present at, or may occur within a few months of birth.
  46.  
  47. Symptoms
  48.  
  49. Congenital Generalized Fibromatosis is a progressive congenital disorder that
  50. is characterized by benign tumors of the bones, internal organs, skin or
  51. muscles.  The tumors can range from 3 cm. to 18cm. in size, and very often do
  52. not cause symptoms.  Soft tissue and bony tumors will sometimes resolve
  53. without treatment.  If the abdominal cavity or chest are involved, the tumors
  54. may cause an obstruction of the intestinal tract, constipation, diarrhea or
  55. respiratory difficulties.
  56.  
  57. Although these types of tumors are not malignant, they can be disabling
  58. or life-threatening due to their locally invasive and recurring
  59. characteristics.
  60.  
  61. Causes
  62.  
  63. The exact cause of Congenital Generalized Fibromatosis is unknown.  Some
  64. scientists believe it may be inherited as an autosomal recessive trait.
  65. Human traits, including the classic genetic diseases, are the product of the
  66. interaction of two genes, one received from the father and one from the
  67. mother.  In recessive disorders, the condition does not appear unless a
  68. person inherits the same defective gene for the same trait from each parent.
  69. If a person receives one normal gene and one gene for the disease, the person
  70. will be a carrier for the disease, but usually will show no symptoms.  The
  71. risk of transmitting the disease to the children of a couple, both of whom
  72. are carriers for a recessive disorder, is twenty-five percent.  Fifty percent
  73. of their children will be carriers, but healthy as described above.  Twenty-
  74. five percent of their children will receive both normal genes, one from each
  75. parent, and will be genetically normal.
  76.  
  77. Affected Population
  78.  
  79. Congenital Generalized Fibromatosis is a rare disorder that affects newborn
  80. males and females in equal numbers.
  81.  
  82. Related Disorders
  83.  
  84. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Congenital,
  85. Generalized Fibromatosis.  Comparisons may be useful for a differential
  86. diagnosis:
  87.  
  88. Congenital Fibrosarcoma is a rare, highly malignant bone tumor formed
  89. from the cells of connective fibrous tissue (fibroblasts).  It usually occurs
  90. between the ages of 10 and 20, but can occur at any age.
  91.  
  92. Gardner's Syndrome is a hereditary condition characterized by multiple
  93. benign growths on the mucous lining of the colon, bony tumors of the skull,
  94. fatty cysts in the skin, and extra teeth.  Patients with Gardner Syndrome
  95. have a high probability of developing cancer during their middle years.  (For
  96. more information on this disorder, choose "Gardener" as your search term in
  97. the Rare Disease Database.)
  98.  
  99. Neurofibromatosis (NF) is a genetic disorder with highly variable
  100. manifestations which can affect many body systems.  There are two different
  101. types; NF I and NF II.  Onset is usually during childhood.  The disease tends
  102. to become more active at puberty, during pregnancy, and at menopause.  NF is
  103. characterized by multiple benign tumors on the nerves under the skin which
  104. can result in disfigurement, curvature of the spine and long bones, and other
  105. complications.  NF II includes acoustic neuroma which can cause deafness.
  106. (For more information on this disorder, choose "Neurofibromatosis" as your
  107. search term in the Rare Disease Database.)
  108.  
  109. Therapies:  Standard
  110.  
  111. Treatment of Congenital Generalized Fibromatosis usually consists of surgical
  112. removal of the tumor.  Chemotherapeutic drugs such as vincristine,
  113. actinomycin D and cyclophosamide (VAC) may be prescribed alone or in
  114. conjunction with radiation therapy and surgery.  Some tumors may disappear
  115. without treatment, but they should be closely followed by a physician.
  116. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families.  Other
  117. treatment is symptomatic and supportive.
  118.  
  119. Therapies:  Investigational
  120.  
  121. At the present time, a study is being conducted on the effectiveness of the
  122. drug tamoxifen in treating certain types of Fibromatosis.  More research must
  123. be conducted to determine long-term safety and effectiveness of this drug.
  124.  
  125. This disease entry is based upon medical information available through
  126. July 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  127. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  128. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  129. current information about this disorder.
  130.  
  131. Resources
  132.  
  133. For more information on Congenital Generalized Fibromatosis, please contact:
  134.  
  135.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  136.      P.O. Box 8923
  137.      New Fairfield, CT  06812-1783
  138.      (203) 746-6518
  139.  
  140.      The Laura S. Nye Research Fund for Desmoid Tumors
  141.      c/o Dr. David Fromm
  142.      Harper Hospital
  143.      3390 John Rd.
  144.      Detroit, MI  48201
  145.  
  146.      American Cancer Society
  147.      1599 Clifton Rd., NE
  148.      Atlanta, GA  30329
  149.      (404) 320-3333
  150.  
  151.      NIH/National Cancer Institute
  152.      9000 Rockville Pike, Bldg. 31, Rm. 1A2A
  153.      Bethesda, MD 20892
  154.      1-800-4-CANCER
  155.  
  156.      The National Cancer Institute has developed PDQ (Physicians Data Query),
  157. a computerized database designed to give the public, patients, and
  158. families, and health professionals quick and easy access to many types of
  159. information vital to patients with tumors.  To gain access to this service,
  160. call:
  161.      Cancer Information Service (CIS)
  162.      1-800-4-CANCER
  163.      In Washington, DC and suburbs in Maryland and Virginia, 636-5700
  164.      In Alaska, 1-800-638-6070
  165.      In Oahu, Hawaii, (808) 524-1234 (Neighbor Islands call collect)
  166.  
  167. For genetic information and genetic counseling referrals:
  168.  
  169.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  170.      1275 Mamaroneck Avenue
  171.      White Plains, NY  10605
  172.      (914) 428-7100
  173.  
  174.      Alliance of Genetic Support Groups
  175.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  176.      Chevy Chase, MD  20815
  177.      (800) 336-GENE
  178.      (301) 652-5553
  179.  
  180. References
  181.  
  182. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 8th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  183. University Press, 1986.  Pp. 935.
  184.  
  185. CHALLENGES IN THE TREATMENT OF CHILDHOOD FIBROMATOSIS.  B. Rao, et al.;
  186. ARCH SURG (November 1987; issue 122 (11)).  Pp. 1296-1298.
  187.  
  188. NONSURGICAL MANAGEMENT OF CHILDREN WITH RECURRENT OR UNRESECTABLE
  189. FIBROMATOSIS.  B. Raney, et al.; PEDIATRICS (March 1987; issue 79(3)).  Pp.
  190. 394-398.
  191.  
  192. INFANTILE (DESMOID TYPE) FIBROMATOSIS WITH EXTENSIVE OSSIFICATION.  F.
  193. Fromowitz, et al.; AM J SURG PATHOL (January 1987; issue 11(1)).  Pp. 66-75.
  194.  
  195. CONGENITAL MULTIPLE FIBROMATOSIS (INFANTILE MYOFIBROMATOSIS).  L.
  196. Burgess, et al.; ARCH OTOLARYNGOL HEAD NECK SURG (February 1988; issue 114
  197. (2)).  Pp. 207-209.
  198.  
  199. REMISSION OF RAPIDLY GROWING DESMOID TUMORS AFTER TAMOXIFEN THERAPY.  B.
  200. Ritter, et al.; CANCER (December 15, 1983; issue 52 (12)).  Pp. 2201-2204.
  201.  
  202.